Dupuytrenova kontraktúra je ochorenie, pri ktorom sa zhrubuje a skracuje dlaňová väzivová blana (palmárna aponeuróza). Vznikajú hrčky a „šnúry“, ktoré postupne ťahajú prsty do ohnutia – ľudovo sa preto hovorí „skracovanie šliach v ruke“, hoci šľachy sú spočiatku zdravé. Najčastejšie postihuje mužov po 50. roku, riziko zvyšuje genetika, cukrovka a fajčenie. V článku vysvetlíme príznaky, jednoduchý Huestonov test, stupne závažnosti a všetky možnosti liečby: od sledovania cez ihlovú aponeurotómiu a kolagenázu až po otvorenú operáciu, vrátane rehabilitácie a ortéz – aj kedy je čas objednať sa na ambulanciu ruky.
Dupuytrenova kontraktúra je ochorenie, pri ktorom sa v dlani postupne zhrubne a skracuje dlaňová väzivová blana (odborne palmárna aponeuróza – pevná “sieťka” pod kožou, ktorá spevňuje dlaň). Dôsledkom je tvorba hrčiek (uzlíkov) a „šnúrok“ (povrazcov), ktoré ťahajú prsty do ohnutia a bránia ich úplnému vystretiu. Na rozdiel od bežného pomenovania nejde o „skracovanie šliach“ – šľachy a kĺby bývajú spočiatku zdravé, problém je v povrchovej väzive, ktorá sa správa ako zjazvené tkanivo a časom prsty „pritiahne“ k dlani.
Čo to je a koho najčastejšie postihuje?
Patofyziologicky ide o fibrózne (zjazvujúce) prerastanie dlaňovej blany. V mieste uzlíka sú aktívne tzv. myofibroblasty – bunky, ktoré sa sťahujú podobne ako svalové vlákna a vytvárajú napätie v tkanive. Postupne vznikajú pevné „šnúry“, ktoré ťahajú najmä prstenník a malíček do ohnutia. Ochorenie je nezhubné, ale môže výrazne zhoršiť úchop a jemnú motoriku.
Kto je v riziku?
Genetika a pôvod: silná dedičná zložka; častejšie u ľudí severského a severozápadoeurópskeho pôvodu.
Vek a pohlavie: zvyčajne po 40.–50. roku, častejšie u mužov.
Sprievodné faktory: cukrovka, fajčenie a alkohol zvyšujú riziko a urýchľujú priebeh. Novšie genetické a epidemiologické práce upozorňujú aj na vplyv zvýšenej hladiny cukru v krvi (dlhodobá hyperglykémia).
Nie u každého ochorenie napreduje. V časti prípadov ostáva stabilné roky, niekedy sa dokonca dočasne zmenší – práve preto sa pri miernych nálezoch volí len sledovanie.
Príznaky, testy a klasifikácia
Hrčky v dlani (často citlivé len na začiatku).
Jamky a vtiahnutá koža nad hrčkami.
„Šnúra“ do prsta a postupné ohýbanie prsta smerom k dlani.
Najprv sa pridá kĺb pri hánke (odborne metakarpofalangeálny – MCP), neskôr aj prostredný kĺb prsta (proximálny interfalangeálny – PIP). Kontraktúry PIP sú tvrdohlavejšie.
Huestonov „test stola“ (jednoduchý domáci aj ambulantný test): položte dlaň na rovný stôl. Ak ju neviete celú pritlačiť naplocho, test je pozitívny a je vhodné zvažovať liečbu alebo aspoň odbornú konzultáciu.
Klasifikácia závažnosti – podľa TUBIANA (zjednodušene): hodnotí sa súčet ohnutia v postihnutých kĺboch daného prsta (tzv. celkový pasívny extenčný deficit):
Stupeň 0/N: len uzlík/šnúra, bez ohnutia.
Stupeň I: 0–45°.
Stupeň II: 45–90°.
Stupeň III: 90–135°.
Stupeň IV: >135°.
Vyšší stupeň = náročnejšia liečba, vyššia šanca návratu.
Kedy stačí sledovanie a kedy už liečiť?
Sledovanie (observácia) stačí pri malých uzlíkoch bez ohnutia alebo pri miernom ohnutí, ktoré neobmedzuje funkciu (obliekate sa, zovriete ruku, zmestíte ruku do vrecka). Pri týchto stavoch odporúčame pravidelné meranie vystretia prsta, fotodokumentáciu a kontrolu u špecialistu. Ochorenie sa tak môže len monitorovať bez zbytočných zásahov.
Zásah zvyčajne odporúčame, keď:
MCP (kĺb pri hánke) má ≥ 30° ohnutie, alebo
PIP (prostredný kĺb) má ≥ 15–20°, alebo
Huestonov test je pozitívny a funkcia ruky trpí.
Ide o praktické prahy, ktoré používajú ruky špecialisti v rozhodovaní.
Konzervatívne a miniinvazívne postupy (ihlová aponeurotómia, kolagenáza)
1) Ihlová aponeurotómia (perkutánna „prepážka“)
Lekár tenkou ihlou po drobných vpichoch prereže šnúru pod kožou tak, aby sa prst opäť vyrovnal.
Výhody: ambulantne, rýchla rekonvalescencia, malé jazvy.
Limity: neodstraňuje choré tkanivo, preto má vyššiu mieru návratu v horizonte rokov, najmä pri PIP kontraktúrach. V literatúre sa uvádza približne 50–60 % recidív do 3–5 rokov, v niektorých štúdiách aj viac.
2) Injekčná kolagenáza (enzým, ktorý „rozpustí“ šnúru)
Do šnúry sa aplikuje enzým kolagenáza, ktorý ju oslabí; po 1–3 dňoch lekár šnúru kontrolovaným pohybom pretrhne.
Efekt je porovnateľný s ihlou, pri MCP kontraktúrach má v niektorých štúdiách nižšiu recidívu než ihla; v iných sú rozdiely malé. Celkovo sa udáva návrat približne 10–56 % podľa súboru a dĺžky sledovania. Dostupnosť v EÚ: od 1. marca 2020 bola obchodná registrácia prípravku Xiapex v Európskej únii stiahnutá (rozhodnutie výrobcu z obchodných dôvodov), preto sa reálne podáva najmä v USA; dostupnosť v jednotlivých krajinách EÚ je obmedzená.
Čo od týchto zákrokov čakať?
Návrat k ľahkej práci často v priebehu dní; modriny/odreniny sa hoja do 1–2 týždňov.
Riziká: natrhnutie kože, zriedkavo poranenie nervu alebo šľachy, stuhnutosť, výnimočne alergia (kolagenáza). Ochorenie tým neliečime „od koreňa“, len „uvoľníme lano“, ktoré prst ťahá – preto sa môže vrátiť.
Otvorená chirurgia, recidívy a riziká
Ak je kontraktúra výrazná, postihuje PIP kĺb, prípadne už zlyhali miniinvazívne metódy, prichádza na rad otvorená chirurgia:
Fasciotómia: chorú šnúru len prerežeme.
Limitovaná fasciektómia: choré tkanivo cieľene odstraňujeme; niekedy je nutný kožný štep alebo rozšírený zákrok dermofasciektómia pri agresívnych a opakovaných formách.
Výsledky a návraty ochorenia:
Po limitovanej fasciektómii sa udáva nižšia recidíva (rámcovo ~12–40 % v priebehu 1,5–7 rokov a asi ~21 % po 5 rokoch v randomizovaných súboroch), ale je to za cenu väčšieho zásahu a dlhšej rekonvalescencie.
Po ihlovom uvoľnení sú návraty častejšie (v niektorých 5-ročných RCT až ~85 %); po kolagenáze sú v literatúre výsledky rôzne (od ~10–31 % pri kratšom sledovaní až po ~56 % pri 5 rokoch), a závisia aj od typu kontraktúry (MCP vs. PIP).
Zjednodušene: čím menej invazívny zákrok, tým rýchlejšie sa zotavíte, ale tým skôr sa môže ochorenie vrátiť.
Možné komplikácie: poranenie kožných nervov (dočasné brnenie), infekcia, krvný výron, stuhnutosť prsta, zriedkavo komplexný regionálny bolestivý syndróm (bolestivá precitlivenosť ruky). Riziko rastie pri ťažkých deformitách a opakovaných operáciách.
Rehabilitácia, ortézy a návrat k funkcii ruky
Po ihle alebo kolagenáze – prsty začíname rozumne rozhýbavať hneď, dôležité je zdvíhať ruku nad úroveň srdca (proti opuchu), krátko nosiť nočnú dlahu/ortézu podľa odporúčania terapeuta. Väčšina ľudí sa k bežným činnostiam vracia v horizonte dní až 1–2 týždňov.
Po otvorenej operácii – rátajte s dlhším hojením rany, pravidelnou fyzioterapiou ruky a dočasnou ortézou (často najmä v noci). Úspech operácie stojí na poctivom cvičení, aby prst po uvoľnení šnúry opäť získal rozsah a silu. Treba vedieť, že dlaha sama o sebe nebrzdí vznik choroby, slúži najmä ako pomôcka po zákroku.
Nastavenie očakávaní: cieľom zákrokov je „vrátiť čas späť“, nie chorobu vyliečiť. Aj po dobrej operácii sa môže po rokoch objaviť nová šnúra – najmä u mladších pacientov, pri obojstrannom postihnutí a pri „diatéze“ (agresívnejšom dedičnom sklone). V takom prípade sa volí revízny zákrok (opakovanie ihly/kolagenázy, alebo rozsiahlejšia operácia).
Kedy prísť na chirurgickú/ortopedickú ambulanciu
Máte hrčky v dlani a nie ste si istý, či ide o Dupuytrenovu kontraktúru.
Neviete položiť dlaň naplocho na stôl (pozitívny Huestonov test).
Prst sa zreteľne stáča do dlane, máte problém s rukavicou, vreckom, športom či prácou.
Ochorenie už máte na oboch rukách alebo sa po zákroku vrátilo.
Objednajte sa na ambulanciu ruky – chirurgickú/ortopedickú. Špecialista zhodnotí stupeň postihnutia, preberie všetky možnosti (od sledovania po zákrok) a spolu nastavíte plán, ktorý najlepšie zodpovedá vašej ruke, práci a očakávaniam.
Zhrnutie
Dupuytrenova kontraktúra je zjazvovanie dlaňovej blany, nie šliach. Začína uzlíkmi, pokračuje šnúrami a môže spôsobiť ohnutie prstov.
Rizikové faktory: genetika, mužské pohlavie, vyšší vek, cukrovka, fajčenie, alkohol a pravdepodobne dlhodobá hyperglykémia.
Liečba sa volí podľa funkcie a uhla ohnutia (orientačne MCP ≥ 30°, PIP ≥ 15–20°, pozitívny Huestonov test).
Ihla/kolagenáza = rýchlejšie zotavenie, ale vyššia recidíva; otvorená chirurgia = dlhšia rekonvalescencia, nižšia recidíva.
Rehabilitácia a spolupráca s terapeutom sú kľúčové pre návrat funkcie ruky. Dostupnosť kolagenázy sa v EÚ líši po stiahnutí registrácie v roku 2020.
Odborné zdroje
American Academy of Orthopaedic Surgeons – OrthoInfo: Dupuytren’s Disease (prehľad, vyšetrenie, liečba, rehabilitácia). Aktualizované máj 2023. orthoinfo.aaos.org
StatPearls/NCBI Bookshelf: Dupuytren Contracture – patofyziológia a klinika (2023). NCBI
British Society for Surgery of the Hand (BSSH): Dupuytren’s disease – informácie pre pacientov a súvislosti s DISC trial. bssh.ac.uk
EMA: Xiapex (kolagenáza C. histolyticum) – stiahnutie registrácie v EÚ 1. 3. 2020. European Medicines Agency (EMA)
Randomizované klinické štúdie a prehľady recidív:
van Rijssen et al. 5-ročné výsledky: vyššia recidíva po ihle vs. nižšia po limitovanej fasciektómii. PubMed
Byström et al. 5-ročné porovnanie kolagenázy vs. ihly: recidívy v oboch skupinách, rozdiely závisia od kĺbu a súboru. upload.orthobullets.com
Chen et al. systematický prehľad: rozpätia recidív po PNF, CCH a LF. PMC
Rizikové faktory (alkohol, hyperglykémia) – novšie populačné/genetické analýzy.
