Vaskulitída znamená zápal ciev, pri ktorom sa cievna stena zhrubne, lúmen (vnútorný priestor) sa zúži a tkanivá za zúžením trpia nedokrvením alebo naopak krvácajú. Pre bežného človeka sa to často prvýkrát ozve bolesťou kĺbov a svalov, únavou a nízkou horúčkou, no existujú aj varovné signály, ktoré netreba prehliadnuť: náhla chladná a bledá končatina s bolesťou (znak ischémie – nedokrvenia), zrazu „vypínajúci“ nerv s padaním špičky nohy či prstov (to je mononeuritis multiplex, teda zápal a poškodenie jednotlivých periférnych nervov), alebo kašeľ s prímesou krvi a rýchlo rastúca dýchavica pri postihnutí pľúcnych ciev.
V článku zrozumiteľne vysvetľujeme hlavné typy vaskulitíd (od malých ciev až po veľké tepny) a ich prejavy na pohybovom aparáte, pripomíname aj pľúcne formy, medzi ktoré patrí zápal pľúcnych mechúrikov (alveolitída) a krvácanie do pľúcnych mechúrikov. Krok po kroku si prejdeme, ako sa vyšetruje krv (napr. zápalové hodnoty CRP a sedimentácia, a ANCA protilátky – autoprotilátky proti cytoplazme neutrofilov, ktoré pomáhajú pri malocievnych formách), čo ukáže zobrazovanie ciev a pľúc (ultrazvuk, CT, magnetická rezonancia či PET-CT) a prečo je biopsia – odber kúsku tkaniva na mikroskop – často „zlatý štandard“.
Zhrnieme aj liečbu (kortikosteroidy ako rýchla brzda zápalu, následne imunosupresíva na udržanie pokoja) a prakticky poradíme, kedy ísť na ortopedickú alebo chirurgickú ambulanciu pri výrazných ťažkostiach s kĺbmi/končatinami a kedy na pneumologickú ambulanciu pri dýchavici, kašli či vykašliavaní krvi.
Vaskulitída znamená zápal cievnej steny. Keď sa cievy zapália, ich vnútorný priestor sa môže zúžiť alebo sa úplne uzavrieť, niekde naopak prasknúť a krvácať. Tkanivá za takouto „závorou“ dostávajú menej kyslíka – bolia, slabnú a zle sa hoja. Pre bežného človeka sa to neraz prvýkrát ozve bolesťou kĺbov a svalov (lekári hovoria artralgia a myalgia), únavou, nízkou horúčkou, no niekedy aj veľmi nápadnými signálmi: náhle bielenie či chlad prstov až bolesť končatiny pri námahe, alebo zvláštne „vypínania“ nervov – zrazu neudržíte špičku nohy, padá vám chodidlo, trpne časť ruky (to je mononeuritis multiplex – zápal niektorých periférnych nervov).
Cieľom tohto textu je zrozumiteľne popísať typy vaskulitíd, ich prejavy na pohybovom aparáte, varovné signály, a krok po kroku vysvetliť, ako sa vyšetrujú (krv, protilátky, zobrazovanie, biopsia) a ako sa liečia. Nezabudneme ani na pľúca – pri zápale drobných ciev v pľúcach sa môže objaviť zápal pľúcneho tkaniva alebo dokonca krvácanie do pľúcnych mechúrikov, čo je stav, ktorý treba riešiť okamžite.
Klasifikácia a typické príklady (ANCA-asociované, GCA, PAN…)
Vaskulitídy sa rozdeľujú podľa veľkosti postihnutých ciev – na malé, stredné a veľké. Tento „slovník diagnóz“ vznikol na tzv. Chapel Hill konsenze (CHCC 2012) a používajú ho lekári na celom svete. Pomáha nám pomenovať ochorenie a udržať poriadok v príbuzných jednotkách, hoci samotnú diagnózu vždy skladáme z celého obrazu – z príznakov, testov a niekedy aj odpovede na liečbu.
Malocievne (často ANCA-asociované) vaskulitídy. Skratka ANCA znamená autoprotilátky proti cytoplazme neutrofilov – ide o protilátky, ktoré si telo vytvorí omylom proti enzýmom vo vnútri bielych krviniek. Najdôležitejšie sú PR3-ANCA a MPO-ANCA (podľa cieľových enzýmov proteináza-3 a myeloperoxidáza).
K tejto skupine patrí GPA – granulomatóza s polyangiitídou (staršie „Wegener“), MPA – mikroskopická polyangiitída a EGPA – eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (často u ľudí s astmou a nosovými polypmi). Tieto choroby vedia zasiahnuť prínosové dutiny, pľúca, obličky, kožu, kĺby aj nervy. Pri podozrení sa dnes odporúča začať kvalitnými imunotestami na PR3- a MPO-ANCA; výsledok však vždy hodnotíme v kontexte a pri vážnom postihnutí sa snažíme mať aj biopsiu (tkanivový dôkaz).
Strednocievne vaskulitídy. Typickým príkladom je PAN – polyarteritis nodosa, ktorá postihuje stredne veľké tepny napríklad v obličkách, črevách či v končatinách. Pre túto diagnózu je príznačný nález mnohých drobných výdutí (mikroaneuryziem) na angiografii – cievnom „röntgene“ s kontrastom.
Veľkocievne vaskulitídy. Dve najznámejšie sú GCA – obrovskobunková (temporálna) arteritída, ktorá postihuje ľudí nad 50 rokov a ohrozuje zrak, a TAK – Takayasuova arteritída, ktorá skôr trápi mladšie ženy a prejaví sa slabými pulzami, rozdielmi krvného tlaku a únavou rúk pri námahe. Pri týchto diagnózach sa dnes už v úvode opierame o zobrazovanie ciev – ultrazvuk, magnetickú rezonanciu (MR), počítačovú tomografiu (CT) ciev či PET-CT – ktoré vedia ukázať tzv. halo sign (prstenec zápalu okolo tepny) alebo zápal steny veľkých tepien.
MSK a systémové príznaky, varovné signály
Ak kĺby a svaly bolia, ide často o „zrkadlo“ celkového zápalu v tele. Pri vaskulitíde býva bolesť putujúca, niekedy sa objaví ranná stuhnutosť a mierne opuchy. Svaly sú citlivé na dotyk, človek má pocit „ťažkých končatín“, niekedy aj slabosti bez zjavnej príčiny. Tieto príznaky sú síce nespecifické, ale ak sa pridajú ďalšie nápovede – fľakaté červenofialové bodky na koži nôh (palpovateľná purpura, teda krvácanie z drobných cievok do kože), chronická nádcha alebo sinusitídy, zhoršenie videnia či tmavý moč – lekár už mieri správnym smerom.
Sú však aj stavy, pri ktorých netreba čakať:
Ischémia končatiny: náhla, silná bolesť prstov alebo chodidla, bledosť a chlad, oslabený alebo chýbajúci pulz. To môže byť prejavom zápalu stredných alebo veľkých ciev a hrozí poškodenie tkaniva nedokrvením.
Mononeuritis multiplex: zrazu „neposlúcha“ časť ruky či nohy, padá špička (foot drop), pálivé bolesti, necitlivosť – zápal poškodil niektoré periférne nervy.
„Pľúcno-obličkový“ obraz: vykašliavanie krvi (niekedy len prúžky v hliene), rýchlo sa zhoršujúca dýchavica, pokles hemoglobínu a zároveň krv a bielkovina v moči – podozrenie na ANCA-vaskulitídu s difúznym alveolárnym krvácaním v pľúcach a zápalom obličkových glomerulov. To je urgentný stav, ktorý vyžaduje okamžitú liečbu na nemocničnom oddelení so skúsenosťou.
Diagnostika (lab, zobrazovanie, biopsia)
Krvné testy sú prvý krok, ale je dôležité rozumieť, čo vlastne hľadajú. Zvyčajne bývajú zvýšené zápalové hodnoty – CRP (C-reaktívny proteín) a ESR (sedimentácia), ktoré hovoria „telo horí“, no nevravia, kde a prečo. Pri podozrení na malocievne ochorenie sa vyšetrujú už spomenuté ANCA protilátky – PR3-ANCA a MPO-ANCA. Moderné odporúčania umožňujú použiť kvalitné imunotesty (ELISA) ako prvú voľbu – nie vždy je nutná staršia mikroskopia; ak je test pozitívny a klinika sedí, posúvame sa ďalej. Negatívny test však diagnózu úplne nevylučuje a biopsia zostáva najistejším dôkazom zápalu ciev, keď ju možno bezpečne získať.
Zobrazovanie má rôzne úlohy podľa veľkosti ciev. Pri veľkých tepnách (GCA, TAK) dnes už ultrazvuk spánkových a krčných tepien patrí do úvodnej diagnostiky; lekár sleduje typický „halo sign“ – zhrubnutie steny so zápalom. MR/CT angiografia zobrazí zúženia, rozšírenia a priechodnosť ciev, PET-CT zasa zachytí aktívny zápal steny.
Pri stredných cievach (PAN) môže angiografia odhaliť mnohopočetné drobné výdute (mikroaneuryzmy), ktoré sú pre túto diagnózu typické. Ak sú v popredí pľúca, CT hrudníka s vysokým rozlíšením (HRCT) ukáže, či ide o zápal pľúcneho tkaniva, krvácanie alebo iný problém; pri krvácaní môže bronchoskopia (vyšetrenie dýchacích ciest kamerou) potvrdiť prítomnosť krvi hlbšie v pľúcach.
Biopsia je odber drobného kúsku tkaniva na mikroskopické vyšetrenie. Z kože vie ukázať leukocytoklastickú vaskulitídu (zápal drobných cievok), z obličky glomerulonefritídu typickú pre ANCA-vaskulitídu, z temporálnej tepny potvrdí GCA. Pri podozrení na zápal nervov sa robí kombinovaná biopsia nervu a susedného svalu, čo zvyšuje „úlovok“ diagnózy. Vždy sa zvažuje prínos vs. riziko – niekde je biopsia zásadná, inde ju môže nahradiť typický obraz na zobrazovaní a súbor ostatných nálezov.
Liečba a sledovanie, komplikácie
Pri vaskulitíde sa liečba delí na dve fázy: rýchlo skrotiť oheň (tzv. indukcia remisie) a udržiavať pokoj (udržiavacia liečba), aby sa zápal nevracal – a to s čo najnižšou záťažou pre pacienta.
Pri ANCA-asociovaných vaskulitídach (GPA, MPA, EGPA) odporúča aktuálna európska smernica začať pri život- alebo orgán-ohrozujúcom priebehu vysokou dávkou glukokortikoidov (kortikosteroidov) v kombinácii s jedným z dvoch kľúčových liekov: rituximab (protilátka, ktorá cieleným spôsobom vyčerpáva B-lymfocyty tvoriace patologické protilátky) alebo cyklofosfamid (silné imunosupresívum).
Steroid sa potom systematicky znižuje – cieľom je do 4–5 mesiacov dostať sa asi na 5 mg prednizolónu denne. Na udržiavanie remisie má najlepšie výsledky rituximab; pri EGPA pomáha aj mepolizumab (liek zameraný na interleukín-5, ktorý krotí eozinofíliu). U vybraných pacientov sa môže pridať avacopan (liek blokujúci receptor pre zložku komplementu C5a), ktorý umožní nižšie dávky steroidov. Ojedinele a výberovo prichádza do úvahy plazmaferéza (dočasné „filtrovanie“ protilátok z krvi), napríklad pri ťažkom krvácaní do pľúc s nízkou saturáciou alebo pri rýchlo sa zhoršujúcich obličkách – štandardne sa však nerobí každému.
Pri veľkocievnych formách je pri podozrení na GCA najdôležitejšie hneď nasadiť glukokortikoid, aby sa chránil zrak, a následne zvážiť tocilizumab (liek proti interleukínu-6), ktorý pomáha znižovať potrebu steroidov a udržať chorobu pod kontrolou. Pri Takayasuovej arteritíde sa používa kombinácia imunosupresív (metotrexát, azatioprín, mykofenolát) a pri odolnom priebehu cielená biologická liečba; zúžené úseky ciev niekedy rieši cievny chirurg alebo intervenčný rádiológ.
Pri PAN (stredné cievy) tvoria základ glukokortikoidy a podľa závažnosti cyklofosfamid; pri vzácnej dedičnej forme (DADA2) sa používajú inhibítory TNF. Keďže hrozia aneuryzmy a ischémia orgánov, vyšetrenia aj liečba prebiehajú v centre so skúsenosťou.
Popri liekoch nezabúdame na prevenciu komplikácií: pri dlhšej liečbe steroidmi chránime kosti (vitamín D, vápnik, hodnotenie rizika osteoporózy), dávame dôraz na očkovanie neživými vakcínami (chrípka, pneumokok), učíme sa rýchlo rozpoznať infekciu počas imunosupresie. A napokon – fyzioterapia a ergoterapia rozcvičia stuhnuté kĺby, naučia šetrné posilňovanie a prácu s pomôckami, aby sa bolesť a únava čo najmenej podpisovali pod bežné dni.
Kedy na ortopedické a kedy na pneumologické vyšetrenie
Ak vás trápi dlhodobá bolesť kĺbov či šliach, ranná stuhnutosť a zhoršuje sa funkcia rúk alebo nôh, objednajte sa do ortopedickej (príp. chirurgickej) ambulancie – ideálne v súčinnosti s reumatológom. Ortopéd pomôže zhodnotiť mechanické následky zápalu (napr. poškodenie šliach, nestability), odporučí rehabilitačný plán, dlahy alebo ďalšie postupy.
Ak sa objaví nový alebo zhoršujúci sa suchý kašeľ, námahová dýchavica, znížená saturácia alebo dokonca vykašliavanie krvi, je čas na pneumologickú ambulanciu. Pneumológ urobí funkčné testy pľúc (napr. FVC – vitálna kapacita pľúc, a DLCO – difúzna kapacita pre oxid uhoľnatý, ktorá odhalí poruchu výmeny plynov) a podľa potreby HRCT hrudníka či bronchoskopiu. Pri podozrení na alveolárne krvácanie alebo rýchle zhoršovanie dýchania ide o stav núdze – nečakajte na kontrolu, ale volajte urgentnú pomoc.
Zhrnutie článku
Jednou vetou: vaskulitída je zápal ciev, ktorý sa často hlási bolesťami kĺbov a svalov, no môže rýchlo ohroziť pľúca, obličky, nervy či zrak. Diagnóza stojí na kombinácii príznakov, krvných testov (najmä ANCA), zobrazovania a často aj biopsie. Liečba má dve fázy – rýchlo uhasiť zápal a potom ho udržať na uzde s čo najnižšími dávkami steroidov; pri ANCA-vaskulitídach zohrávajú kľúčovú úlohu rituximab/cyklofosfamid a pri EGPA mepolizumab. Zobrazovanie je neoceniteľné najmä pri veľkocievnych formách (ultrazvuk s halo sign, MR/CT/PET-CT). Pri kašli, dýchavici alebo hemoptýze patríte k pneumológovi, pri funkčných ťažkostiach končatín aj k ortopédovi/chirurgovi – a popri tom vždy v koordinácii s reumatológom.
Odborné zdroje
EULAR 2024 – odporúčania pre ANCA-asociované vaskulitídy (indukcia GC + RTX/CYC, rýchlejšie znižovanie steroidov, udržiavanie RTX, mepolizumab pri EGPA, miesto avacopanu a selektívneho použitia plazmaferézy). ard.bmj.com
ACR/Vasculitis Foundation 2021 – veľkocievne vaskulitídy (GCA, TAK) – odporúčania k liečbe (vrátane tocilizumabu) a monitoringu. PubMed
EULAR 2023/2024 – zobrazovanie veľkých ciev (ultrazvuk s halo sign, MR/CT angiografia, PET-CT) – odporúčané už v úvode diagnostiky. ard.bmj.comPubMed
CHCC 2012 – medzinárodná nomenklatúra vaskulitíd (základná mapa diagnóz a kalibru ciev). PMC
DAH pri ANCA-vaskulitíde – pľúcne krvácanie a jeho manažment (prehľady, úloha imunosupresie; PLEX výberovo). PMC
PAN – angiografické nálezy (mikroaneuryzmy stredných ciev) – obrazové a prehľadové práce. AJR OnlineRSNA Publications
Tento článok je informačný a nenahrádza vyšetrenie u lekára. Ak máte hemoptýzu, poruchy videnia, náhlu bolesť končatiny alebo rýchlo narastajúcu dýchavicu, vyhľadajte okamžitú pomoc.
