Dermatomyozitída je autoimunitný zápal svalov a kože. Upozorniť môže fialkasté začervenanie okolo očí (heliotropný erytém) a drsné vyvýšeniny nad kĺbmi prstov (Gottronove papuly). Postupne sa pridáva svalová slabosť – ťažšie vstávate zo stoličky, zdolávate schody či zdvihnete ruky nad hlavu. Ochorenie môže zasiahnuť aj pľúca: tzv. intersticiálne pľúcne ochorenie znamená jazvenie tkaniva s dýchavicou a suchým kašľom. V článku prehľadne vysvetľujeme vyšetrenia (krvné testy, autoprotilátky, elektromyografia – EMG, magnetická rezonancia, biopsia), liečbu (kortikosteroidy, imunosupresíva, intravenózne imunoglobulíny – IVIG) aj rehabilitáciu. Poradíme, kedy ísť na ortopedickú ambulanciu pri pohybových ťažkostiach a kedy na pneumologickú ambulanciu pri dýchavici alebo kašli.
Dermatomyozitída je autoimunitné zápalové ochorenie svalov a kože. Na prvý pohľad sa často „ohlási“ typickými kožnými znakmi – napríklad fialkastým začervenaním okolo očí (heliotropný erytém) či drsnými, splývajúcimi vyvýšeninami na chrbtoch kĺbov prstov (Gottronove papuly). V pozadí však prebieha zápal svalov, ktorý sa prejaví slabosťou najmä v stehnách, ramenách a šiji: človek má problém vstať zo stoličky, vyjsť schody, zdvihnúť ruky nad hlavu či udržať hlavu vzpriamene.
Ochorenie sa môže spájať aj s pľúcnym postihnutím – tzv. intersticiálnym pľúcnym ochorením (ILD), niekedy s rýchlym priebehom – a u dospelých nesie zvýšené riziko skrytého zhubného nádoru. V článku prehľadne a po slovensky vysvetľujeme, ako dermatomyozitídu rozpoznať, ako sa vyšetruje a lieči, a kedy je čas objednať sa na ortopedickú (pri ťažkostiach s kĺbmi/šľachami) a pneumologickú ambulanciu (pri dýchavici či kašli).
Ako ju rozpoznať (kožné a svalové prejavy)
Kožné znaky – „vizitka“ dermatomyozitídy
Heliotropný erytém – fialkasté až červenofialové začervenanie horných viečok a okolia očí, často s opuchom.
Gottronove papuly – drsné, červeno-fialové vyvýšeniny nad kĺbmi prstov (metakarpofalangeálne a proximálne interfalangeálne kĺby), niekedy aj nad kolenami či lakťami.
Gottronovo znamenie – podobné začervenanie na rozšírených, plochých povrchoch kĺbov (napr. nad kolenami, lakťami).
Ďalšie často popisované vzory: „V-sign“ (začervenanie v oblasti výstrihu), „shawl-sign“ (na ramenách a hornom chrbte), „mechanické ruky“ (zhrubnutá, popraskaná koža na dlaňovej strane prstov).
Tieto kožné nálezy patria medzi klasifikačné kritériá idiopatických zápalových myopatií – pomáhajú lekárom odlíšiť dermatomyozitídu od iných ochorení.
Svalová slabosť – čo si pacient všimne
Zápal postihuje hlavne proximálne svalové skupiny: stehná, ramená, ohýbače krku. Typické sú ťažkosti pri vstávaní zo sedu, pri výstupe po schodoch, problémy zodvihnúť predmet nad hlavu či udržať ruky pri česaní vlasov. Môže sa pridať bolesť svalov, únava, kŕče, poruchy prehĺtania (dysfágia) a nosový tón hlasu, ak sú oslabené svaly hltana. Pri vyšetrení lekár nájde zníženú svalovú silu bez výraznej straty citlivosti (nejde o poruchu nervov, ale o zápal svalov).
Dôležité: niektorí ľudia majú výrazné kožné prejavy bez zjavnej slabosti svalov (tzv. kožná/amyopatická dermatomyozitída). Aj vtedy však treba odborné vyšetrenie a sledovanie svalov a pľúc.
Pľúcne komplikácie a kedy na pneumologické vyšetrenie
Dermatomyozitída sa môže spájať s intersticiálnym pľúcnym ochorením (ILD) – zápalom a jazvením jemnej „výstuže“ pľúc. Pre pacienta to znamená námahovú dýchavicu, suchý kašeľ a klesajúcu toleranciu záťaže. Pri niektorých protilátkach (najmä anti-MDA5) hrozí rýchlo progredujúce ILD s ťažkým priebehom – tu je čas rozhodujúci a je potrebná rýchla, intenzívna liečba v spolupráci reumatológa a pneumológa.
Ako sa ILD zisťuje:
Funkčné pľúcne testy (spirometria, celotelová pletyzmografia) a najmä DLCO (difúzna kapacita pľúc) – vie zachytiť včasné poruchy výmeny plynov.
CT hrudníka s vysokým rozlíšením (HRCT) – ukáže typ a rozsah postihnutia.
Pri rýchlej progresii sa sledujú kyslíkové saturácie, niekedy je potrebná hospitalizácia.
Kedy vyhľadať pneumológa bezodkladne: rýchlo narastajúca dýchavica, pokles saturácie, nový pretrvávajúci suchý kašeľ, bolesť na hrudníku či príznaky infekcie na pozadí imunosupresívnej liečby.
Diagnostika (lab, EMG/MR, biopsia)
Diagnózu lekári skladajú z klinického obrazu, laboratórnych testov, elektromyografie, zobrazovania svalov a často aj z biopsie.
Laboratórium – „enzýmy zo svalov“ a protilátky
Svalové enzýmy: najčastejšie zvýšená kreatínkináza (CK), ale aj aldoláza, AST/ALT a LDH (pečeňové testy môžu byť zvýšené „od svalov“). CK môže byť u časti pacientov normálna, najmä pri kožnej/amyopatickej forme – preto sa nepozerá iba na ňu.
Autoprotilátky: tzv. myozitíde-špecifické protilátky (MSA) pomáhajú určiť podtyp a riziká:
anti-Mi-2 – typické kožné prejavy, dobrá odpoveď na liečbu, priaznivejšia prognóza,
anti-TIF1-γ (p155/140) a anti-NXP2 – u dospelých spojené s vyšším rizikom nádorového ochorenia,
anti-MDA5 – častejšie rýchlo postupujúce ILD, niekedy s len miernou svalovou slabosťou,
antisyntetázové protilátky (napr. anti-Jo-1) – časté ILD, artritída a „mechanické ruky“.
MSA sú užitočné v diagnostike aj v stratifikácii rizika ILD a malignity.
EMG, magnetická rezonancia a biopsia
EMG – elektromyografia: ukazuje myopatický vzor (krátke, nízke motorické jednotky, spontánna aktivita) a pomáha odlíšiť svalový problém od neuropatie (postihnutia nervov).
MR – magnetická rezonancia svalov: zobrazí edém (zápal) a usmerní výber vhodného svalu na biopsiu; využíva sa aj na sledovanie účinnosti liečby.
Biopsia svalu/kože: v svale sa pri dermatomyozitíde typicky nájde perifaskikulárna atrofia (stenčenie vlákien na okraji zväzkov), perivaskulárny/perimýziálny zápal a niekedy ukladanie komplementu v kapilárach; v koži je rozhraničná dermatitída. Biopsia je silný dôkaz, najmä ak sú klinické a laboratórne nálezy nejednoznačné.
Poznámka pre pacientov: Diagnostické kritériá pre zápalové myopatie boli aktualizované medzinárodne (EULAR/ACR 2017). Lekári pomocou nich klasifikujú ochorenie, no konečnú diagnózu vždy skladajú z celkového obrazu – z príznakov, vyšetrení a reakcie na liečbu.
Liečba, rehabilitácia, skríning malignít
Lieky: ako sa zápal kroti
Glukokortikoidy (kortikosteroidy) – prvá voľba na rýchle potlačenie zápalu (napr. prednizón približne 0,5–1 mg/kg/deň; pri ťažkom priebehu krátke pulzy metylprednizolónu). Cieľom je časná redukcia dávky a prechod na steroid-šetriacu liečbu, aby sa obmedzili nežiadúce účinky.
Imunosupresíva – pridávajú sa skoro, aby sa znížila potreba steroidov:
Metotrexát alebo azatioprín pri pretrvávajúcej svalovej/kožnej aktivite,
Mykofenolát mofetil – užitočný aj pri pľúcnom postihnutí (ILD),
Inhibítory kalcineurínu (tacrolimus, cyklosporín) – často účinné pri ILD a rezistentnej kožnej aktivite.
IVIG – intravenózne imunoglobulíny: podávané vo vysokej dávke v cykloch (zvyčajne 2 g/kg každé 4 týždne). V randomizovanej štúdii PRODERM zlepšili svalovú silu aj kožné prejavy u dospelých s aktívnou dermatomyozitídou; patria medzi kľúčové možnosti pri ťažkom priebehu, dysfágii či nedostatočnej odpovedi na štandard. (Pri liečbe sa sleduje riziko trombóz a podľa potreby spomaľuje rýchlosť infúzie.)
Biologická/„cielená“ liečba (napr. rituximab) sa zvažuje pri refraktérnych prípadoch; pri anti-MDA5 s rýchlym ILD sa v špecializovaných centrách volí agresívnejší kombinovaný postup (steroidy + kalcineurínový inhibítor + ďalšie imunosupresívum) už na začiatku. Individuálne rozhoduje skúsený tím.
Rehabilitácia a podporné opatrenia – rovnako dôležitá „polovica“ liečby
Fyzická terapia: aeróbny tréning a silové cvičenia v strednej intenzite sú bezpečné a prospešné – zlepšujú výkonnosť, svalovú silu a kvalitu života a nezhoršujú aktivitu choroby, ak sa vedú odborne a postupne. Najlepšie výsledky prináša supervidovaný program šitý na mieru.
Rehabilitácia prehĺtania (dysfágie): pri ťažkostiach s prehĺtaním pomáhajú logopedické/rehabilitačné techniky; s liečbou zápalu často ustúpi, no cvičenia urýchlia návrat funkcie.
Koža: fotoprotekcia (oblečenie, SPF 50+), zvláčňujúce krémy, lokálne kortikosteroidy či kalcineurínové inhibítory; ak je kožná aktivita výrazná, pridáva sa systémová liečba uvedená vyššie.
Skríning malignít – prečo a ako často
Dospelí s dermatomyozitídou majú zvýšené riziko zhubného nádoru, najmä v období od 3 rokov pred vznikom myozitídy do 3 rokov po ňom. Riziko je vyššie u pacientov s protilátkami anti-TIF1-γ alebo anti-NXP2, pri rýchlom chudnutí, nových tráviacich ťažkostiach, dlhšie pretrvávajúcej aktivite kože/svalov či u osôb vo vyššom veku. Medzinárodné odporúčania IMACS (2023) navrhujú stratifikáciu rizika (štandardné/stredné/vysoké) podľa podtypu a protilátok a podľa toho voliť rozsah a frekvenciu vyšetrení – od rozšíreného vstupného skríningu po ročné prehodnotenie v prvých rokoch. Vždy sa pritom uplatňuje vek- a pohlavie-primeraný skríning (mamografia, gynekologické vyšetrenie, kolorektálny skríning atď.) a cielené doplnenie podľa príznakov a lokálnej dostupnosti (napr. CT hrudníka/brucha/panvy). Rozhodovanie prebieha individuálne v spolupráci s reumatológom.
Dlhodobé sledovanie a prognóza
Priebeh je rôznorodý: niekto dosiahne dlhotrvajúcu remisiu, iný má kolísajúci priebeh s obdobiami vzplanutia. Prognózu výrazne ovplyvňujú pľúcne postihnutie (ILD) a prípadný zachytený nádor – preto je dôležité včasné rozpoznanie a liečba. Intravenózne imunoglobulíny (IVIG), skoré nasadenie steroid-šetriacich liekov a dôsledná rehabilitácia v posledných rokoch výsledky zlepšili. Pravidelné kontroly sledujú svalové enzýmy (CK), svalovú silu/funkciu, kožu, pri ILD aj pľúcne testy a HRCT podľa potreby.
Kedy a kam sa objednať
Svalová slabosť, bolesti šliach/kĺbov, ťažkosti s chôdzou či vstávaním:
→ Ortopedická ambulancia (MSK ťažkosti). Pomôže s funkčným vyšetrením, rehabilitačným plánom a koordináciou starostlivosti s reumatológom.Dýchavica, pretrvávajúci suchý kašeľ, znižovanie kondície alebo nové hypoxie:
→ Pneumologická ambulancia (podozrenie na intersticiálne pľúcne ochorenie – ILD). Rozhodne o funkčných testoch pľúc (DLCO) a HRCT a o ďalšom postupe.
Nečakajte na „lepší deň“: pri dermatomyozitíde čas = sval aj pľúca. Skorý zásah chráni funkciu a zlepšuje dlhodobú kondíciu.
Stručné zhrnutie pre pacienta
Dermatomyozitída spája kožné znaky (heliotropný erytém, Gottronove papuly) so zápalom svalov a možným pľúcnym postihnutím (ILD).
Diagnostika stojí na klinickom obraze, laboratóriu (CK, myozitíde-špecifické protilátky), EMG, MR a niekedy biopsii.
Liečba: kortikosteroidy + steroid-šetriace imunosupresíva; pri ťažších stavoch IVIG a v rezistencii cielená imunoterapia. Rehabilitácia je bezpečná a výrazne pomáha.
Skríning nádorov v prvých rokoch od začiatku ochorenia je dôležitý, najmä ak sú prítomné rizikové protilátky.
Odborné zdroje
EULAR/ACR 2017 – klasifikačné kritériá idiopatických zápalových myopatií (DM/JDM/IIM). PMCPubMed
IVIG v dermatomyozitíde – PRODERM (NEJM 2022): účinnosť vysokodávkovaných IVIG u dospelých s aktívnou DM; doplnkové bezpečnostné údaje 2024. verityresearch.orgPubMed+1
IMACS 2023 – medzinárodné odporúčania skríningu malignít pri IIM: stratifikácia rizika a periodicita skríningu. PMCPubMed
Praktické usmernenie a nenávrhové potreby v DM (2024 prehľad) – liečba kožnej aj svalovej aktivity, miesto mykofenolátu a kalcineurínových inhibítorov. PMC
Rehabilitácia a cvičenie – bezpečnosť a prínos supervidovaných programov pri polymyozitíde/dermatomyozitíde. PMC
Anti-MDA5 a rýchlo progredujúce ILD – klinické riziká a potreba intenzívnej imunosupresie. PMC
