Keď sa povie lupus, mnohí si spomenú na začervenanie líc a koreňa nosa v tvare motýľa. Systémový lupus erythematodes (SLE) je však ochorenie obranyschopnosti, ktoré môže zasiahnuť kĺby, šľachy, svaly a niekedy aj pľúca. Prejavuje sa najmä bolesťou a rannou stuhnutosťou kĺbov, citlivosťou šliach a svalovou únavou. Pri pľúcach sa môže objaviť zápal pohrudnice (pleuritída) s pichaním na hrudníku pri nádychu alebo jazvenie pľúcneho tkaniva (tzv. intersticiálne pľúcne ochorenie) s dýchavicou a suchým kašľom. V článku jednoducho vysvetľujeme, aké vyšetrenia sa používajú—krvné testy na protilátky (napr. ANA a anti-dsDNA), ultrazvuk kĺbov či CT pľúc—a čo ich výsledky znamenajú. Prevedieme vás aj možnosťami liečby, od bežných protizápalových liekov a hydroxychlorochínu až po lieky tlmiace imunitu. Na záver ponúkame jasné rady, kedy sa objednať na ortopédiu (pri pretrvávajúcich ťažkostiach s kĺbmi) a kedy na pneumológiu (pri dýchavici alebo kašli), aby ste sa v starostlivosti o seba nestratili.
Lupus (odborne systémový lupus erythematodes – SLE) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom obranný systém tela omylom útočí na vlastné tkanivá. Môže zasiahnuť kožu, kĺby, šľachy a svaly, krvotvorbu, srdce, pľúca aj obličky. Článok, ktorý držíte pred sebou, sa sústredí najmä na pohybový aparát a na pľúca – teda na ťažkosti, ktoré pacienti pri lupuse v praxi pociťujú najčastejšie: bolesť a stuhnutosť kĺbov, zápaly šliach, svalovú únavu či bolesť na hrudníku pri nádychu.
Čo je SLE (stručne)
SLE je systémové (celotelové) autoimunitné ochorenie. Na jeho odborné „zaradenie“ sa dnes používajú medzinárodné kritériá EULAR/ACR 2019 (EULAR = Európska liga proti reumatizmu, ACR = Americká reumatologická spoločnosť). Tieto kritériá vyžadujú ako vstupnú podmienku pozitívny nález ANA – antinukleárnych protilátok – aspoň raz v živote. Následne sa hodnotia klinické a laboratórne prejavy v rôznych „doménach“ (napr. kĺbové, serózne blany, obličky, krvný obraz). Ak pacient nazbiera stanovený počet bodov, spĺňa klasifikačné kritériá SLE. (Diagnózu však vždy skladá lekár z celého obrazu, nie iba z tabuliek.)
Muskuloskeletálne prejavy (kĺby, svaly, šľachy)
Ako sa lupus „ozýva“ v kĺboch a šľachách
Artralgia a artritída – bolesť a ranná stuhnutosť najmä malých kĺbov rúk a nôh, často symetricky. Typické je, že zápal pri SLE menej často vedie ku „vyžieraniu“ kosti (eróziám) než pri reumatoidnej artritíde, hoci výnimky existujú. Pri pretrvávajúcich ťažkostiach je veľmi užitočné ultrazvukové vyšetrenie kĺbov a šliach, ktoré zachytí aj skrytý zápal (synovitídu či tenosynovitídu). Ultrazvuk sa dnes využíva aj na sledovanie účinku liečby.
Zápal šľachových puzdier (tenosynovitída) – citlivosť na dotyk, „preskakovanie“ pri pohybe, slabší úchop. Často postihuje zápästia a prsty, niekedy aj chodidlá. Ultrazvuk je tu opäť prvou voľbou.
Jaccoudova artropatia – dlhodobejšie trvajúca, deformujúca, ale do istej miery napraviteľná („reponovateľná“) artropatia. Typická je ulnárna deviácia prstov či tzv. labutie krky. Klasicky sa popisuje ako neerozívna, novšie práce však ukazujú, že kostné poškodenie sa môže objaviť u časti pacientov – najmä ak sú prítomné protilátky spojené s erozívnym priebehom.
Svalové ťažkosti – od svalových bolestí a únavy po zápal svalov (myozitídu). Niekedy sa pridruží steroidová myopatia (oslabenie svalov ako nežiaduci účinok dlhodobých vyšších dávok kortikoidov) alebo odumieranie kostného tkaniva (osteonekróza), na ktoré myslíme pri náhlej bolesti bedra či kolena – potvrdzuje sa magnetickou rezonanciou.
Čo uvidíme na vyšetreniach
Ultrazvuk kĺbov a šliach: dokáže zachytiť zápal aj vtedy, keď je klinické vyšetrenie nejednoznačné, a pomáha „namieriť“ liečbu presne tam, kde je aktívny zápal.
Röntgen: pri „čistom“ SLE často bez erózií; ak sú prítomné výrazné erózie a súčasne reumatoidné protilátky, lekár zvažuje prekryvný syndróm s reumatoidnou artritídou (hovorovo „rhupus“).
Magnetická rezonancia (MRI): citlivo odhalí zápal v mäkkých tkanivách, časné štádium osteonekrózy a pomôže v prípade nejasností pri svalových ťažkostiach.
Kedy myslieť na ortopedické vyšetrenie?
Ak bolesť a ranná stuhnutosť kĺbov trvá dlhšie ako 6 týždňov, objavujú sa opuchy, slabne úchop, prsty „preskakujú“, alebo ak sa začínajú formovať deformity či výrazné funkčné obmedzenie (ruka, koleno, rameno). Ortopéd spolu s reumatológom zvolí cielené zobrazovanie, rehabilitáciu a úpravu liečby.
Pľúcne komplikácie – kedy myslieť na pneumologické vyšetrenie
Postihnutie dýchacieho systému pri SLE je pomerne časté. Pre pacienta sú najviditeľnejšie dve jednotky:
1) Pleuritída – zápal pohrudnice
Ako sa prejavuje: ostrá, pichavá bolesť na hrudníku viazaná na nádych (tzv. pleuritická bolesť), niekedy dýchavica a nízka horúčka. Na snímke alebo CT hrudníka možno vidieť tekutinu v pohrudničnej dutine (pleurálny výpotok).
Liečba: pri ľahkých formách často stačia nesteroidné protizápalové lieky (ibuprofén, naproxén), pri výrazných ťažkostiach sa pridávajú kortikosteroidy (glukokortikoidy) na prechodný čas. Veľké výpotky sa môžu punkovať, najmä ak je podozrenie na infekciu.
2) Intersticiálne pľúcne ochorenie (ILD) pri SLE
Čo to je: zápal a/alebo jazvenie jemnej pľúcnej „výstuže“ (interstícia). Najčastejší obraz na snímkach sa označuje ako NSIP – nešpecifická intersticiálna pneumónia.
Ako sa vyšetrí:
Funkčné pľúcne testy (PFT – spirometria, celotelová pletyzmografia) a najmä DLCO – difúzna kapacita pre oxid uhoľnatý; DLCO vie zachytiť včasné zhoršenie výmeny plynov.
Vysokorozlišovacia počítačová tomografia hrudníka (HRCT): základné vyšetrenie pri podozrení na ILD; ukáže typ postihnutia (často NSIP) a rozsah.
Liečba: zvyčajne kombinácia glukokortikoidov a imunosupresív; v praxi má dôležité miesto mykofenolát mofetil (steroid-šetriaci liek). Pri ťažších alebo odolných prípadoch sa individuálne zvažujú lieky ako rituximab či cyklofosfamid, ideálne v spolupráci reumatológa a pneumológa. Treba zdôrazniť, že dôkazy sú pri SLE-ILD skromnejšie než pri iných kolagenózach, preto sa rozhoduje osobitne pre každý prípad.
Okamžite vyhľadajte pneumológa alebo pohotovosť, ak: sa objaví dýchavica v pokoji, vykašliavate krv, rýchlo sa zhoršuje dýchanie/kašeľ, máte vysokú horúčku, zimnicu či podozrenie na infekciu. Pri SLE a liečbe tlmiacej imunitu môže byť „banálna“ infekcia nebezpečná.
Diagnostika (ANA, anti-dsDNA, komplement, zobrazovanie kĺbov)
Krvné testy a autoprotilátky – čo si lekári všímajú
ANA – antinukleárne protilátky: „vstupenka“ do klasifikačných kritérií EULAR/ACR 2019; bez ich aspoň jednorazovej pozitivity nemožno podľa týchto kritérií SLE klasifikovať.
Anti-dsDNA a anti-Sm: špecifickejšie protilátky pre SLE. Anti-dsDNA často korelujú s aktivitou ochorenia (najmä obličkového postihnutia). Komplement (bielkoviny C3 a C4) býva pri aktivite znížený.
Zápalové parametre – ESR a CRP: ESR (sedimentácia) máva pri flare lupusu vyššie hodnoty než CRP (C-reaktívny proteín). Naopak, výrazne zvýšené CRP je podozrivejšie z infekcie. Pomôcť môže aj prokalcitonín (PCT) a pomer ESR/CRP – tieto ukazovatele lepšie odlišia infekciu od autoimunitného vzplanutia.
Zobrazovanie kĺbov – prečo nestačí len „röntgen“
Ultrazvuk kĺbov a šliach: priehľad do zápalu v reálnom čase – vidno zhrubnutie výstelky kĺbu (synoviálnej membrány), prítomnosť tekutiny aj prekrvenie v režime power Doppler. Užitočný pri diagnostike aj v sledovaní, či liečba naozaj tlmí zápal.
Röntgen: jednoduchý a dostupný, ale menej citlivý pre skorý zápal. Pri SLE býva bez erózií – ak však erózie sú, myslí sa na prekryv s reumatoidnou artritídou.
MRI: keď je podozrenie na osteonekrózu (náhla, bodavá bolesť bedra/kolena) alebo na myozitídu.
Liečba a sledovanie (základné princípy, nefarmakologické odporúčania)
Liečba SLE sa dnes vedie prístupom „lieč cieľom“ (angl. treat-to-target): cieľom je remisia (choroba „spí“) alebo aspoň nízka aktivita vo všetkých postihnutých orgánoch, a to s čo najnižšími dávkami glukokortikoidov. Najnovšia aktualizácia odporúčaní EULAR (2023/2024) tieto princípy zdôrazňuje spolu s dôrazom na steroid-šetriace postupy.
Základné lieky pri SLE (prehľad „od menej k viac“)
Nesteroidné protizápalové lieky (NSA) – tlmia bolesť a zápal pri ľahších kĺbových ťažkostiach a pri pleuritíde. Užívajú sa krátkodobo a s ohľadom na žalúdok, obličky a krvný tlak. Pri pleuritíde sú často prvou voľbou, silnejší zápal však vyžaduje krátky kurz glukokortikoidov.
Hydroxychlorochín (HCQ) – základný liek pre väčšinu pacientov so SLE. Znižuje riziko vzplanutí, chráni orgány dlhodobo a má priaznivý vplyv aj na srdcovo-cievne riziko. Odporúčaná cieľová dávka je približne 5 mg/kg skutočnej telesnej hmotnosti denne. Potrebný je očný skríning (vstupný a následne pravidelný) na prevenciu poškodenia sietnice.
Glukokortikoidy (kortikosteroidy) – užitočné na rýchle stlmenie zápalu, no čo najkratšie a v čo najnižšej dávke. Dlhodobým cieľom je ≤5 mg prednizónu/ deň alebo ideálne vysadenie, keď to stav dovolí.
Imunosupresíva – volíme podľa prevládajúcich ťažkostí:
Metotrexát – pri pretrvávajúcej artritíde alebo tenosynovitíde ako steroid-šetriaca voľba.
Azatioprín alebo mykofenolát mofetil – keď je potrebný širší systémový účinok; mykofenolát je v praxi dôležitý aj pri intersticiálnych pľúcnych ochoreniach viazaných na ochorenia spojiva.
Biologická liečba – pri stredne ťažkom až ťažkom SLE, ak štandard nestačí:
Belimumab (protilátka proti BAFF – bielkovine, ktorá podporuje prežívanie B-lymfocytov).
Anifrolumab (blokuje receptor pre interferón typu I, kľúčový „spínač“ zápalovej kaskády pri SLE).
Odporúčania EULAR obe možnosti uznávajú ako rovnocenné – voľba sa prispôsobuje obrazu ochorenia a pridruženým chorobám.
SLE-ILD (pľúcne postihnutie) – základom býva kombinácia glukokortikoidu a mykofenolátu; pri ťažšom alebo odolnom priebehu prichádza do úvahy rituximab či cyklofosfamid v centre so skúsenosťami, s pravidelným sledovaním pľúcnych funkcií (vrátane DLCO) a HRCT podľa potreby.
Sledovanie bezpečnosti a účinnosti
Hydroxychlorochín a oči: držať sa dávky okolo ≤5 mg/kg/deň, vstupné očné vyšetrenie a po 5 rokoch každoročný skríning (oftalmologické testy – zorné pole, OCT a pod.).
Laboratóriá: pravidelne sa sleduje krvný obraz, pečeňové a obličkové testy; pri kontrole aktivity SLE tiež anti-dsDNA a komplement (C3, C4).
Pozor na infekcie: pri teplote, kašli, dýchavici či bolestiach na hrudníku vždy myslieť aj na infekciu; pomôcť s rozlíšením od autoimunitného vzplanutia môže PCT a pomer ESR/CRP.
Nefarmakologické odporúčania (čo viete urobiť vy)
Ochrana pred slnkom (SPF 50+, dlhé rukávy, tienidlo) – slnko je častý „spúšťač“.
Nefajčiť – fajčenie zhoršuje priebeh SLE aj účinok niektorých liekov.
Primeraný pohyb – aeróbny aj silový tréning 2–3× týždenne podľa stavu; pri šľachových ťažkostiach pomáha fyzioterapia.
Očkovanie – najmä neživé vakcíny podľa odporúčaní pre ľudí s oslabenou imunitou; o živých očkovaniach rozhoduje lekár individuálne.
Vitamín D, vápnik a zdravá hmotnosť – najmä ak užívate glukokortikoidy (prevencia osteopénie/osteoporózy).
Plánovanie tehotenstva – ideálne v remisii; hydroxychlorochín sa spravidla neprerušuje (rieši sa individuálne s reumatológom a gynekológom).
Udržiavajte „nízku aktivitu choroby“ (LLDAS) – ak ranná stuhnutosť trvá >30 minút denne, ak sa vracajú opuchy kĺbov či nová dýchavica, netreba „zatínať zuby“ – radšej skôr upraviť liečbu. EULAR odporúča mieru aktivity cielene držať nízko, aby sa predišlo neskorému poškodeniu orgánov.
Životný štýl a prevencia vzplanutí
Lupus má rád pravidelnosť: pravidelný spánok, pravidelný pohyb, pravidelné užívanie liekov. Všímajte si svoje spúšťače (slnko, infekcie, stres, ponocovanie) a snažte sa im predchádzať. Nezanedbávajte kontroly – aj keď sa cítite dobre, lekár práve vtedy vie zachytiť drobné zmeny skôr, než narastú. Pri dýchavici, pichaní na hrudníku či dlhotrvajúcom suchom kašli neváhajte – pneumologické vyšetrenie (spirometria, DLCO, HRCT podľa potreby) môže rozhodnúť o včasnom zásahu.
Zhrnutie článku
Kedy a kam sa objednať
„Bolesť kĺbov lupus“, zápaly šliach, ranná stuhnutosť, preskakovanie prstov:
→ Ortopedická ambulancia (MSK ťažkosti). Vyšetrenie ultrazvukom, cielená rehabilitácia, spolupráca s reumatológom pri úprave liečby.Dýchavica, pichavá bolesť na hrudníku pri nádychu, dlhotrvajúci suchý kašeľ:
→ Pneumologická ambulancia (podozrenie na pleuritídu alebo intersticiálne pľúcne ochorenie – ILD). Funkčné vyšetrenia pľúc (vrátane DLCO) a HRCT podľa uváženia rozhodnú o ďalšom postupe.
Máte príznaky? Neodkladajte to. Pri autoimunite platí, že včasný zásah chráni kĺby aj pľúca.
Stručné zhrnutie pre pacienta
SLE je autoimunitné ochorenie, ktoré často zasahuje kĺby, šľachy a svaly a niekedy aj pohrudnicu či pľúcny interstícium.
Hydroxychlorochín patrí takmer ku každému pacientovi so SLE; nesteroidné protizápalové lieky a krátkodobé kortikosteroidy tlmia vzplanutia; imunosupresíva a biologiká sa pridávajú podľa potreby a postihnutého orgánu. Pri ILD má dôležité miesto mykofenolát, pri ťažších prípadoch sa zvažuje rituximab/cyklofosfamid.
Ultrazvuk kĺbov vie odhaliť skrytý zápal skôr, než ho ukážu iné metódy, a pomáha nastaviť liečbu.
CRP je skôr marker infekcie, kým pri autoimunitnom vzplanutí býva relatívne nižšie než ESR; pomôcť vie prokalcitonín.
Odborné zdroje
EULAR/ACR 2019 – klasifikačné kritériá SLE (vstupná podmienka: pozitívne ANA). Aringer M. a kol., Ann Rheum Dis / Arthritis Rheumatol, 2019. PMCacrjournals.onlinelibrary.wiley.com
EULAR 2023/2024 – manažment SLE (HCQ pre všetkých, cieľ remisia/nízka aktivita, minimalizácia steroidov, belimumab/anifrolumab). Fanouriakis A. a kol., Ann Rheum Dis, 2024 (open-access PDF). ard.bmj.com+1
Pľúcne postihnutie pri SLE – prehľady k pleuritíde a ILD, vrátane odporúčaných vyšetrení (HRCT, PFT, DLCO) a liečebných možností. Shin JI. a kol., Diagnostics 2022; Amarnani R. a kol., Frontiers in Medicine 2021. PMCFrontiers
Ultrazvuk kĺbov pri SLE – kto najviac profituje a ako sledovať odpoveď na liečbu. Mahmoud K. a kol., Rheumatology (Oxford) 2021. PMC
ESR, CRP a prokalcitonín – ako odlíšiť infekciu od autoimunitného vzplanutia. Littlejohn E. a kol., Lupus Science & Medicine 2018; Firooz N. a kol., Lupus 2011; Abdel-Magied RA. a kol., BMC Rheumatology 2024. PMCPubMedBioMed Central
SLE-ILD: imunosupresíva v praxi – úloha mykofenolátu a biologickej liečby v ťažších prípadoch. Richter P. a kol., Int J Mol Sci 2023; Atienza-Mateo B. a kol., J Clin Med 2020. PMC+1
