Zriedkavé, no agresívne sarkómy mäkkých tkanív si vyžadujú rýchlu a koordinovanú diagnostiku a liečbu v špecializovanom centre. V článku vysvetľujeme varovné príznaky (rastúca, hlboká, >5 cm masa), optimálne zobrazovanie (USG, MRI), správnu biopsiu, zásady onkochirurgie a úlohu rádiochemoterapie. Dozviete sa aj, prečo je včasné odoslanie k chirurgovi kľúčové a ako prebieha následná rehabilitácia a sledovanie.
Sarkómy mäkkých tkanív (SMT) sú zriedkavé, biologicky pestré nádory vychádzajúce zo svalov, šliach, tukového a väzivového tkaniva, fascií či ciev. Napriek nízkej incidencii vyžadujú vysoko špecializovanú diagnostiku a liečbu v centrách so skúseným multidisciplinárnym tímom. Včasné rozpoznanie „podozrivej“ hmoty a správna cesta pacienta (imaging → biopsia → špecializovaná onkochirurgia ± adjuvantná liečba) zásadne zlepšujú lokálnu kontrolu aj prežívanie. Európske a medzinárodné odporúčania sa v kľúčových princípoch zhodujú: každú rastúcu, hlboko uloženú alebo veľkú masu (>5 cm) treba vyšetriť s podozrením na sarkóm a rýchlo odoslať do špecializovaného centra.
Čo je sarkóm a kto je ohrozený
Sarkómy mäkkých tkanív tvoria približne 1 % zhubných nádorov dospelých a delia sa na desiatky histologických podtypov s rôznym správaním (napr. liposarkóm, leiomyosarkóm, synoviálny sarkóm). Diagnóza sa opiera o kombináciu histomorfológie, imunohistochémie a čoraz častejšie aj molekulovej genetiky. Manažment by mal prebiehať v referenčných centrách v rámci sietí (napr. EURACAN), kde je dostupná skúsená onkochirurgia, rádioterapia, medicínska onkológia, špecializovaná rádiológia a patológia.
Rizikové faktory zahŕňajú niektoré dedičné syndrómy (Li-Fraumeni, neurofibromatóza 1. typu), predchádzajúce ožiarenie, zriedkavo chronické lymfedémy či expozičné faktory. Väčšina pacientov však nemá identifikovateľný rizikový faktor — o to dôležitejšia je ostražitosť pri nových či meniacich sa mäkkotkanivových masách.
Varovné príznaky, ktoré netreba prehliadnuť
Ak v primárnej praxi vidíte „neškodnú hrčku“, položte si tri základné otázky: rastie? je hlboko? meria viac ako 5 cm? Ak áno na ktorúkoľvek z nich, ide o „ varovnú červenú vlajku“ a pacienta treba promptne odoslať na vyšetrenia. Doplnkové varovné znaky sú bolesť, recidíva po predchádzajúcej „banálnej“ exstirpácii, fixácia k okoliu či nejasný „hematóm“, ktorý pretrváva alebo sa zväčšuje. Tieto kritériá sú základom odporúčaní NICE/BSG a ďalších národných programov („golf-ball rule“).
Pre všeobecných lekárov a chirurgov platí:
Hrčka > 5 cm, rastúca alebo hlboko pod fasciou → urgentná diagnostika.
Nepredpokladajte, že bolestivosť znamená benígny proces; naopak, bolestivý či recidivujúci uzol je indikáciou na vyšetrenie.
Vyhnite sa excízii bez dalších vyšetrení : výrazne zhoršuje lokálnu kontrolu a často vedie k širšej re-excízii s väčším funkčným dopadom.
Diagnostika (MRI, core-cut biopsia, staging)
Poradie je dôležité: najprv zobrazovanie, potom cielená biopsia, a až následne terapia — optimálne v rámci multidisciplinárneho tímu.
Zobrazovanie
Ultrazvuk (USG) je vhodný prvý krok pri povrchových masách: odlíši cystické/solídne lézie a nasmeruje ďalšie kroky. Pri akejkoľvek neistote alebo podozrivom náleze musí nasledovať MRI.
Magnetická rezonancia (MRI) postihnutej oblasti je metódou voľby pre lokálne zobrazenie rozsahu nádoru, vzťahu k fasciám, neurovaskulárnym štruktúram a pre plánovanie resekcie a biopsie (ideálne s kontrastom).
CT hrudníka (príp. celotelové CT) je štandard pre staging metastáz, keďže pľúca sú najčastejšou lokalitou hematogénneho šírenia SMT. PET/CT sa využíva selektívne.
Biopsia
Core-needle (tru-cut) biopsia vedená zobrazovaním je preferovaná a mala by sa vykonať v centre, ktoré bude pacienta operovať — tak, aby dráha biopsie bola zahrnutá v plánovanom resekčnom bloku. Viaceré odbery z viability odlišných zón zvyšujú diagnostickú výťažnosť. Excisná biopsia má miesto len pri malých povrchových léziách s nízkym podozrením; náhodné exstirpácie treba obmedziť.
Histopatológia a staging
Grading (napr. FNCLCC), podtypizácia a, kde je to indikované, molekulové testovanie (translokácie, mutácie) definujú prognózu a môžu určiť špecifickú liečbu. Konečný staging kombinuje lokálny rozsah (T), uzlinový status (N — u SMT zriedkavý) a prítomnosť metastáz (M).
Čo to je:
Staging je proces, ktorým lekári určia rozsah nádoru v tele – teda ako je veľký, či prerastá do okolitých štruktúr a či sa rozšíril do lymfatických uzlín alebo do vzdialených orgánov.
Ako sa robí (pri sarkómoch mäkkých tkanív):
Zobrazovanie lokality: najmä MRI postihnutej oblasti na presné zmeranie nádoru a vzťahy k svalom, fasciám a nervovo-cievnym zväzkom.
Staging hrudníka: CT pľúc (pľúca sú najčastejšie miesto metastáz pri SMT). Podľa potreby aj ďalšie vyšetrenia (CT brucha/panvy, zriedkavejšie PET/CT).
Patológia: výsledok biopsie potvrdí typ nádoru a jeho grading (stupeň biologickej agresivity).
Ako sa to zapisuje:
Používa sa systém TNM:
T (tumor) – veľkosť/rozsah primárneho nádoru,
N (nodes) – postihnutie uzlín (pri SMT skôr zriedkavé),
M (metastases) – prítomnosť vzdialených metastáz.
Pri sarkómoch sa do výsledného štádia I–IV často započítava aj grade (G1–G3) z patológie.
Prečo je staging dôležitý:
určuje prognózu,
pomáha zvoliť optimálnu liečbu (iba operácia vs. operácia + rádioterapia/chemoterapia),
nastaví sledovanie po liečbe a umožní porovnávať výsledky naprieč centrami.
Stručne: staging = „kde všade nádor je“; grading = „ako agresívne sa správa“. Oboje spolu určujú liečbu.
Liečba: onkochirurgia, rádioterapia, chemoterapia
Onkochirurgia (základ liečby)
Cieľom je široká, en-bloc resekcia s negatívnym mikroskopickým okrajom (R0) pri maximálnom zachovaní funkcie končatiny/trupu. Požadovaná šírka okraja závisí od podtypu, lokalizácie a reakcie na predliečbu; o rozhodovaní má vždy diskutovať MDT. Re-excízia je indikovaná pri pozitívnom okraji (R1) po „neplánovanej“ excízii. Rekonštrukčné postupy (plastika kožnými lalokmi, šľachové či nervové rekonštrukcie) sú súčasťou komplexnej onkochirurgie.
Rádioterapia
Neoadjuvantná RT (typicky ~50 Gy) môže zmenšiť nádor a zlepšiť resekabilitu; prináša vyššie riziko akútnej rany, ale nižšiu neskorú rigiditu.
Adjuvantná RT (zvyčajne 60–66 Gy) znižuje riziko lokálnej recidívy pri vysokorizikových nádoroch, tesných okrajoch alebo hlbokých veľkých léziách.
Voľba časovania je individualizovaná podľa anatómie, podtypu, plánovaných okrajov a očakávaných komplikácií.
Systémová liečba (chemoterapia a cielená terapia)
Doxorubicín ± ifosfamid je štandardom v palliativnom nastavení; v neoadjuvancii/adjuvancii sa chemoterapia zvažuje u vybraných vysoko rizikových pacientov (veľké, hlboké, G2–3), pričom benefity treba vážiť voči toxicite; rozhodnutie patrí MDT.
Špecifické podtypy môžu profitovať z cielenej liečby (napr. pazopanib, trabektedín, eribulín) v druhých a ďalších líniách; GIST je zvláštna entita so štandardom imatinibom, ale spravidla sa vedie podľa vlastných smerníc.
Čo nepatrí do praxe
„Rýchle vybratie hrčky“ bez MRI/biopsie.
Biopsia mimo centra, ktoré nebude vedieť zohľadniť jej kanál v resekcii.
Onkologická liečba bez potvrdeného podtypu a gradingu.
Tieto chyby sú spojené s vyšším rizikom lokálnej recidívy a re-operácií.
Rehabilitácia a sledovanie
Po končatinových zákrokoch má časná fyzioterapia zásadný význam pre obnovenie rozsahu pohybu, sily a chôdze. Edukácia o starostlivosti o ranu, znakoch serómu/infekcie a prevencii jazvovej kontraktúry patrí k štandardu. Pri RT sledujeme kožnú reakciu, neskôr fibrózu a stuhnutosť; pri väčších resekciách podľa potreby dopĺňame protetiku/ortézy.
Sledovanie má dve ciele: včas zachytiť lokálnu recidívu a pľúcne metastázy. Intervaly závisia od rizika (veľkosť, hĺbka, grade, okraj, podtyp). Bežne sa odporúča:
Každé 3–4 mesiace počas 2–3 rokov,
potom každých 6 mesiacov do 5 rokov,
následne ročné kontroly do 10 rokov u vybraných pacientov.
Lokálne zobrazenie (USG/MRI) podľa lokality a typu resekcie; CT hrudníka podľa rizika, pri vysokom riziku pravidelne. Presný protokol nech určí centrum podľa aktuálnych smerníc a podtypu.
Včasné odoslanie do špecializovaného tímu zvyšuje šancu na kuratívnu resekciu s funkčným zachovaním končatiny a znižuje riziko re-operácií.
Zhrnutie článku o sarkómoch mäkkých tkanív
Kľúčové posolstvo: každý nádor mäkkých tkanív, ktorý rastie, je hlboký alebo väčší ako 5 cm, treba považovať za potenciálny sarkóm mäkkých tkanív a riešiť ho v centre s MDT. Optimálna cesta je: MRI → core-needle biopsia → onkochirurgia s negatívnym okrajom ± rádioterapia/chemoterapia → rehabilitácia a rizikovo prispôsobené sledovanie. Včasné odoslanie je rozhodujúce.
Odborné zdroje
ESMO–EURACAN–GENTURIS Clinical Practice Guidelines: Soft tissue and visceral sarcomas (diagnostika, liečba, follow-up). Annals of Oncologyesmo.org
UK/British Sarcoma Group guidelines a aktualizácia 2025 (kritériá > 5 cm, rastúca, hlboká masa; priama referácia do sarkomstrediska). PMCNature
NICE NG12: Suspected cancer – recognition and referral (urgentné odoslanie pri podozrivých masách). nice.org.uk
Pan-London Suspected Sarcoma Referral Guide (praktické odporúčania pre primárnu prax). transformationpartners.nhs.uk
Imaging recommendations (ESR/ESUR 2024; Clinical Radiology 2024): MRI ako metóda voľby pre lokálne zobrazenie, CT hrudníka pre staging a follow-up. PMCclinicalradiologyonline.net
NCCN (odborné a pacientske verzie): preferencia core-needle biopsie; princípy systémovej liečby. PubMednccn.org
Prehľadové práce k chirurgickému manažmentu a rehabilitácii. PMC
Odporúčané intervaly sledovania (3–4 mesiace v prvých 2–3 rokoch, potom redšie až do 10 rokov — prispôsobiť riziku). PMC+1
